L’angiœdème héréditaire (AH) est une maladie invalidante et potentiellement mortelle. La prise en charge de l’AH comprend le traitement des crises aiguës, la prophylaxie à court terme pour prévenir une attaque et la prophylaxie à long terme pour minimiser la fréquence et la gravité des crises récurrentes. Nous discutons les nouvelles alternatives thérapeutiques pour la prophylaxie à long terme. L’utilisation des glucocorticoïdes (GC) est grevée d’effets secondaires multiples et graves. Dans l’artérite gigantocellulaire l’adjonction d’un anti-IL6 à des doses faibles de GC a permis de réduire le nombre de rechutes. Dans les vascularites à ANCA, un anti-C5R (avacopan) a permis de réduire la quantité de GC nécessaire pour atteindrela rémission.

Le syndrome d’activation mastocytaire (MCAS) englobe un groupe hétérogène de pathologies qui sont caractérisées par la présentation des symptômes cliniques secondaires aux effets systémiques des médiateurs libérés par les mastocytes activés. Les symptômes liés au MCAS peuvent être légers, modérés, graves ou même mortels. Une connaissance détaillée de la pathogenèse et de la complexité du MCAS peut aider dans la prise en charge et le traitement de ces patients.

Les immunodéficiences primaires (IDP) constituent un groupe hétérogène génétique, causées par des défauts de développement et/ou de fonctionnement du système immunitaire, entraînant une susceptibilité aux infections récurrentes. Les patients atteints d’une IDP présentent une prédisposition au développement de pathologies auto-immunes, lymphoprolifératives, allergiques ou malignes. Les études réalisées au cours de la dernière décennie ont corrigé les sous-estimations de la prévalence des IDP adultes et ont montré que la morbidité n’est pas moins lourde chez les adultes que chez les enfants. Les IDP sont en effet plus fréquentes qu’on ne le pense.

La rhinosinusite chronique (RSC) touche 15 % de la population et se caractérise par l’obstruction et l’écoulement nasaux pendant plus de trois mois. Les formes sévères de la RSC sont associées à la présence de polypes nasaux. Le traitement de première ligne sont des corticoïdes topiques, qui ne sont pas toujours efficaces et certains patients ont besoin de plusieurs cures de stéroïdes per os et chirurgies nasales répétitives pour stabiliser la maladie. Ce cercle vicieux s’observe souvent dans le syndrome de Widal (polypes, asthme et intolérance aux AINS). On rapporte deux cas de Widal avec interruption de cette boucle, obtenue par l’application de l’anticorps monoclonal anti-IgE omalizumab. L’omalizumab pourrait être une alternative dans certains cas de RSC pour limiter la surutilisation de stéroïdes et la répétition frustrante de chirurgie nasale.

La « notion d’allergie à la pénicilline » dans les dossiers des patients est une trouvaille assez fréquente (jusqu’à 10 %) et généralement erronée. Cette dernière peut mener à une sous-utilisation des bêtalactamines avec des conséquences négatives sur l’émergence de germes résistants, la prise en charge et les coûts médicaux. D’un autre côté, il s’agit néanmoins d’un diagnostic à ne pas ignorer ni à banaliser (notamment devant une anamnèse incomplète) étant donné la sévérité des réactions qu’une exposition pourrait occasionner. Cet article propose un résumé des connaissances actuelles des données épidémiologiques sur le sujet, et un algorithme de prise en charge en première intention des « notions d’allergie à la pénicilline ».

Le syndrome de Widal (SW) (également connu sous le nom de triade de Samter, maladie respiratoire exacerbée par l’Aspirine) est une entité clinique caractérisée par la triade comprenant un asthme, une polypose nasale et une intolérance aux AINS. La physiopathologie de cette maladie, bien qu’incomplètement élucidée, est caractérisée par un déséquilibre dans le métabolisme de l’acide arachidonique (AA) en faveur de la voie des cystéinyl- leucotriènes (cysLT). Son traitement repose sur une prise en charge médicamenteuse agressive de l’asthme et des polypes et, dans des situations avancées, la prise en charge chirurgicale de la polypose. L’avènement des traitements par anticorps monoclo- naux a montré des résultats encourageants pour les alternatives thérapeutiques futures.